Sabaha Çıkmaz Denilen Hasta 3 Yıldır Yaşıyor

5 yaşındayken hastalığa yakalanan Emily, standart tedaviyle sağlığına kavuştuktan 16 ay sonra hastalığı nüksetmiş. Doktorlar durumu giderek kötüleşen kızın kemik iliği nakli ile de yaşama şansının bulunmadığını söylemişler. Hastaneden 'artık evinize götürün' denilerek çıkarılan Emily'nin ailesi, Philedelphia Üniversitesi'nde ALL'li hastalarla yürütülen klinik çalışmaya dahil edilmiş. 14 gün boyunca yüksek ateşle hastalığa karşı direnen Emily için doktorları 'sabaha çıkmaz' dedikleri anda tedavi etkisini göstermiş. Emily, bugün yaşıtları gibi okula gidiyor ve son derece sağlıklı bir hayat sürdürüyor.

Diş eti ve burun kanaları, deride küçük kırmızı döküntüler, ateş ve kansızlık akut lösemilerde sık görülen belirtilerdir.”

LÖSEMİ NEDİR

Kan kanseri olarak adlandırılan lösemi, kemik iliğinin anormal hücreler ile dolması ve bu hücrelerin kana ve tüm dokulara yayılması sonucu belirti veren malign (kötü huylu) bir hastalıktır. Akut lösemi ani başlar ve tedavi edilmezse kısa sürede ölüme yol açar.

LÖSEMİ BELİRTİLERİ

Kan pıhtılaşmasında rol oynayan trombositler ve enfeksiyonlara karşı savunmada rol oynayan lökositlerin sayısı azalmaya başlar. Trombosit düşüklüğü hastalarda morluk oluşumuna, deri ve burun kanamalarına yol açarken, lökosit düşüklüğü yüksek ateş ve kolay enfeksiyon görülmesine neden olur. Kırmızı kan hücresi eksikliği anemiye ve buna bağlı olarak, halsizliğe, nefes darlığına, kolay yorulmaya neden olur. Bunun dışında kilo kaybı,  dişetlerinde şişkinlik ve eklem ağrıları görülebilir.

Lösemiler akut veya kronik olarak sınıflandırılırlar. Genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme eğilimindedirler. Löseminin hücre tipine göre miyeloid ve lenfoid olmak üzere ikiye ayrılır.

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ (ALL)

Lökositleri oluşturan hücrelerden lenfositler, kemik iliğinde bu serinin genç hücreleri olan lenfoblastlardan meydana gelirler. Akut lenfoblastik lösemi lenfoblastların anormal bir şekilde kontrolsüz ve aşırı çoğalmasından oluşur.  Lenfoblastlar kemik iliğinde çoğalır ve buradan kana ve  beyin-omurilik gibi diğer organlara geçerler. ALL çocukluk dönemi lösemilerinin % 80 inden sorumludur, 3-7 yaşları arasında sıktır. Erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin % 20 ini oluşturur. Akut lenfoblastik lösemide lenfoblastların olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolmuştur. Bu hücreler hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini aldıkça kemik iliğinde eritrosit, trombosit ve lökositlerin yapımı bozulur. 

SEBEPLERİ

Çoğu olguda görünür bir sebep yoktur. Bununla birlikte radyasyon, benzen gibi bazı toksinler ve bazı kemoterapi ajanları lösemi oluşumuna katkıda bulunur. Kromozomlardaki anormallikler akut lösemi gelişiminde rol oynayabilir. Risk faktörleri içinde Down sendromu, lösemili kardeş, radyasyona maruz kalma, kimyasal maddeler ve ilaçlar sayılabilir.

BELİRTİLERİ

Akut lenfoblastik lösemide AML’ye benzer şikâyetler görülür. Artan lenfoblastların kemik iliğinde kan yapımını engellemesi nedeniyle anemi ve buna bağlı olarak halsizlik, çabuk yorulma, hareketle artan nefes darlığı ve solukluk meydana gelir. Trombositlerin sayısında yetersizliğe bağlı olarak, ciltte morluk oluşması, toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı yaygın döküntüler, burun ve diş eti kanamaları görülür. Artan lenfoblastlar bağışıklık sistemindeki hücrelerin yapımını bozduğu için yüksek ateş, bademcik iltihabı ve zatürree görülebilir. Lenfoblastların lenf bezleri, dalak ve karaciğerde birikmesine bağlı olarak bu organlarda büyüme saptanabilir.

Lenfoblastlardaki artış, kemik-eklem ağrılarına, göğüs kemiğinde hassasiyete, solukluk,  baş ağrısı, iştahsızlık, bulantı, kusma ve kilo kaybına neden olur. Kan sayımında kansızlık ve trombosit sayısında düşüklük sıklıkla saptanır.

Tanı/Teşhis nasıl konur? 

Fizik muayenede büyümüş karaciğer-dalak, vücutta morluk ve kanama bulguları, ateş yüksekliği saptanır. Tam kan sayımında, lökosit sayısında anormallikler (lökosit sayısı yüksek, düşük veya nadiren normal olabilir), anemi (kırmızı kan hücrelerinin azalması) ve trombosit sayısında azalma saptanır. Periferik yaymada blastların görülmesi tanıyı destekler (Şekil). Kesin tanı için kemik iliği biyopsisi yapılması gerekir. Biyopsi örneği özel boyalarla boyanır ve akım sitometrisi ile incelenir. Kromozom anormalliklerinin tayini için genetik inceleme yapılır.