Polikistik Böbrek Hastalığı Nedir?

Polikistik böbrek hastalığı kalıtımsal geçişli bir hastalıktır. Görülme sıklığı 1/400 ile 1/1000 gibi bir sıklıkta görülmektedir ve %2,5 gibi bir sıklıkta son dönem böbrek yetmezliği gelişimi olur. Kalıtımsal geçiş dolayısı ile ailede bir veya daha fazla jenerasyonda böbrek yetmezliği ve diyalize girme hikayesi vardır. Bölgelere göre görülme sıklığında bir değişim yoktur. Erkek ya da kadın cinsiyette görülme sıklığı aynıdır. Böbrek hastalıklarının sessiz bir kliniği olduğunu da göze alırsak hastaların büyük çoğunluğu son dönem böbrek yetmezliği ile gelirler. Bu hastaların büyük bir çoğunluğunun da yine ailesinde polikistik böbrek hastalığına bağlı diyalize girme öyküsü vardır. Otozomal dominant geçiş vardır, yani sizde ya da eşinizde polikistik böbrek yetmezliği varsa kız olsun erkek olsun çocuğunuzda görülme olasılığı %50'dir. Son dönem böbrek yetmezliği dediğimiz diyaliz ya da böbrek nakli gereken hastaların %5-10'u gibi bir oranı oluşturmaktadırlar.

Polikistik böbrek hastalığı olan kişiler hangi şikayetlerle karşılaşır veya nefroloji polikliniğe gelmesi gerekir dersek ;

1- HİPERTANSİYON: Hastalığın ilk döneminden itibaren gözlenebilir. Semptomatik ya da asemptomatik olabilir. Hipertansiyonun tedavisi ve kontrol altında olması önemlidir. Çünkü hastalık seyrinde ciddi etkisi olmaktadır.

2-HEMATÜRİ: İdrarda kan görülmesi demektir. Kist rüptürleri, ya da hepimizde olabilecek idrar yolu taşları, idrar yolu enfeksiyonları gibi nedenlerle görülebilir. Mutlaka idrarda görünür bir kan değil, mikroskop seviyesinde yani basit idrar tahlilinde fark edilebilecek düzeyde olabilir. Her ne seviyede olursa olsun mutlaka görüntüleme yöntemleri ile araştırılması gereken bir durumdur.

3-YAN AĞRISI: Sıklıkla çok sayıda kisti olan veya ileri derecede büyümüş kistleri olan hastalarda karşılaşılır. Böbreğin çevresinde bulunan, kapsül dediğimiz yağ dokusundan oluşan yapı temasa bağlı ağrıya duyarlıdır. Kistler kapsülü germeye başlarsa ağrı duyusu oluşabilir. Bel ağrısı gibi de yansıyabilir. Ayrıca hastalıkta karaciğer gibi pankreas gibi organlarımızda da benzer kistler oluşabilir. Bu organları saran zar dediğimiz yapınların gerilmeside ilaveten karın ağrısı tablosu oluşturabilir.

4-İDRAR YOLU ENFEKSİYONU: Böbrekte oluşan kistlerin orijini tübül dediğimiz ilk oluşan idrarı taşıyan sistemden oluşması dolayısı ile büyüyen her kist idrar yoluna bası ya da tıkaç oluşturarak idrar yolunda enfeksiyon gelişimi için uygun ortam sağlamaktadır. Bu durum idrar yolu ya da böbrek taşı oluşumunu da tetikleyebilmektedir. Esas korkulan ise nadir görülen bir durum olmakla birlikte kist içi enfeksiyonlardır. Su tüketiminin artırılması ve idrar yolu hijyeninin sağlanması bu hastalıkta bir kat daha önem arz etmektedir.

Polikistik böbrek hastalığında böbrek harici organ tutulumları da görülmektedir. Biraz evvel bahsettiğimiz gibi karaciğer ve pankreasta kist oluşumlarının yanı sıra kalp kapakçığı kusurları (Mitral kapak prolapsusu), beyin damarlarında anevrizma dediğimiz genişleme ile seyreden ölümcül olabilen durumlar olabilmektedir. Karaciğer daha sık olmakla birlikte pankreasta bir-iki, nadiren daha çok sayıda kistler olabilmektedir. İlgili organda fonksiyon bozukluğuna neden olduğu görülmemekle birlikte, aile öyküsü olmayan yeni tanı hastada görüntülemede tanısal amaçlı olarak önemlidir. Kist enfeksiyonu, kist yırtılması gibi durumlar açısından takibi önemlidir. Beyin damarları anevrizması denen durum çok sık rastlanmaz.

Hastalıkta tanı koymak görüntüleme yöntemlerimiz olan ultrasonografi, tomografi ve MR ile oldukça mümkündür. Bunların haricinde kan örneği alınarak gen analizi ile polikistik böbrek hastalığı gelişme olasılığını görmek mümkündür. Gen analizi özellikle istediğimiz tek durum; polikistik böbrek hastalığına bağlı böbrek nakli olmak zorunda olan hastada verici olan kardeşi ya da dördüncü dereceye kadar olan akrabada hastalığın bulunma riskinin değerlendirilmesi içindir. Bunun dışında gen analizi istemi tamamen hastanın isteğine bağlıdır.

Bir önemli nokta da polikistik böbrek hastalığında herkes mutlaka kronik böbrek yetmezliği ile diyalize girmek zorunda kalmamaktadır. Bunun nedeni de etkilenen genetik değişim bölgesi farklılıklarındandır.

Ama tüm polikistik böbrek hastaları için önerilerimiz aynıdır. Bunlar:

1- Tuz kullanımını azaltın. Tuz tüketimi özellikle hipertansiyona eğilimli olunması dolayısı ile önemlidir. Tansiyon gelişimi ve böbrek etkilenimini bozan "renin-angiotensin-aldosteron kaskatını aktive etmesi açısından önemlidir. Kist gelişimi ve büyümesinde etkili olan Anti-Diüretik Hormon (ADH) salınımını uyaracaktır.

2- Su tüketiminizi artırın. Bu uyarımız üre kreatinin değerleri, idrar protein atılımı olmayan hastalar için idamede özellikle önemlidir.

3-Fazla kilolarınız varsa zayıflamaya bakın. Kilo her kronik böbrek hastalığı sürecinde önem arz etmektedir.

4- Sigara, kahve, demli çay tüketimi gibi alışkanlıklar diğer böbrek hastalıklarına olan böbreğe olan etkileri, tansiyona olan etkileri ve kısmen kist gelişimi üzerine olan etkileri nedeni ile bırakılması önerilir.

5-Şakalaşma ile bile olsa spor amaçlı bile olsa darbelerden sırt ve karın bölgenizi koruyun. Kistlerin etkilenimi hayatiyet arz edecek duruma kadar ilerleyebilir.

6- Ağrı kesici olarak zorunlu hallede paracetamol grubu tercih edin. Diğer ağrı kesicileri mümkün olduğunca tercih etmeyin.

7-Her türlü ilaç kullanımında nefroloji doktorunuzla irtibatta olun. Kist gelişimi ve böbrek yetmezliğinde ilerlemeye neden olabilecek ilaçlar konusunda uyanık olmak önemlidir.

8- Fitness gibi yürüyüş gibi hafif sporları tercih edin. Karın bölgesine ya da sırta çarpma, darbe alma riskiniz olan sporlarıve izotonik egzzersiz dediğimiz ağır sporları tercih etmeyin

Polikistik böbrek hastalığı düzenli takiplerle, ilaç ve diyet önerileri ile sağlıklı bir yaşamı uzun süre sağlayabilirler. Kesin çözüm oluşturacak yani kist gelişimini engelleyen ve böbrek fonksiyon testlerinde artışı durduracak bir ilaç halen tüm çalışmalara rağmen kullanılamamaktadır. Ama çalışmaları devam etmektedir.