Hematopoetik Kök Hücre Nakli Endikasyonları ile İlgili Duyuru

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

1

01/04/2014

HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKLİ ENDİKASYONLARI İLE İLGİLİ DUYURU

Bilindiği üzere; Hematopoetik kök hücre nakilleri SUT ve eklerinde yer alan esaslar doğrultusunda Kurumumuzca karşılanmaktadır. Hematopoetik kök hücre naklinin uygulanacağı endikasyonlar, ICD-10 tanı kodları ve nakil kriterleri Sağlık Bakanlığı tarafından belirlenmiş ve kök hücre nakil merkezlerine iletilmek üzere adı geçen Bakanlıkça 20/03/2014 tarihinde gerekli bildirim yapılmıştır. Ayrıca Erişkin- Pediatrik Hematopoetik kök hücre nakli endikasyon listesi 26/03/2014 tarihinde Sağlık Bakanlığı web sitesinde yayımlanmış olup, söz konusu listeler aşağıda yer almaktadır. 26/03/2014 tarihinden itibaren Hematopoetik kök hücre nakillerinde uygulamanın listelerde bildirilen tanı, ICD-10 kodu, hastalık evreleri ve açıklamalarda belirtilen kriterler doğrultusunda yapılması hususunda, Bilginizi rica ederim.

Birim Adı: Genel Sağlık Sigortası Genel Müdürlüğü/ Sağlık Hizmetleri Daire Başkanlığı İrtibat : Uzm. Dr. Eyup Sabri TEZCAN Şube Müdürü Telefon: 0 (312) 207 86 00 Adres : Ziyabey Cad. No:6 06510 Balgat/ ANKARA

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

2

ERİŞKİN OLGULARDA ALLOJENİK (AİLE İÇİ) HLA-UYUMLU (EN FAZLA 1 Antijen HLA Uyumsuzluğu Olan) HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKLİ ENDİKASYONLARI

HASTALIKLAR

ICD 10 KODU

Hastalık EVRESİ

Akut Myeloid Lösemi (AML) C92.0 -TR1-orta risk -TR1-yüksek risk -TR2 -TR3 -M3, moleküler hastalık (+) -M3, moleküler TR2 -Nüks hastalık (blast<%10) Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) C91.0 -TR1-standart-orta -TR1-yüksek risk - TR2 ve >TR2

Kronik Myeloid Lösemi (KML)

C92.1 -İmatinib’e dirençli ve 2. jenerasyon TKI’ne yetersiz yanıt veya intolerans durumunda, -T315I Mutasyonu Olan KML olguları -Akselere faz veya - >1. kronik evre -Blastik evre Miyelofibrozis

D47.1 Lille/IPSS skoru Orta-Yüksek risk grubunda yer alan olgular. (Primer veya sekonder miyelofibrozis) Kronik lenfositik lösemi (KLL ) C91.1 Yüksek riskli hastalık (Purin analoğuna dirençli veya erken-12 ay içinde- nüks, pürin analoğu kombinasyon tedavisine dirençli veya 24 ay içinde nüks, veya tedavi gerektiren del17p+/p53 delesyonlu) Prolenfositik lösemi (PLL) C91.3 Myelodisplastik Sendrom(MDS) (IPSS skoru orta-2 veya yüksek riskli olgular) D46.9 -RAEB I-II, -sAML, CR1, CR2, -Daha ileri evreler Yaygın Non- Hodgkin Lenfoma, büyük hücreli - (DBBHL (DİFFÜZ Büyük B-hüc. Lenfoma)) C83.3 >TR2, veya kemosensitif nüks -Dirençli

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

3

Yaygın Non-Hodgkin Lenfoma, immünoblastik (Mantle Hüc. Lenfoma) C83.4 >TR2,veya Kemosensitif nüks -Dirençli Yaygın Non-Hodghin Lenfoma,lenfoblastik (Lenfoblastik Lenfoma) C83.5 -TR1 >TR2, veya kemosensitif nüks -Dirençli HASTALIKLAR ICD 10 KODU Hastalık EVRESİ

Burkitt Tümörü C83.7 -TR1 >TR2, veya kemosensitif nüks -Dirençli Folliküler Lenfoma, küçük yarık hücreli C82.0 >TR2, kemosensitif nüks -Dirençli Folliküler Lenfoma, karma hücreli C82.1 Folliküler Lenfoma, büyük hücreli C82.2

Periferal T hücreli lenfoma C84.4 -Kemosensitif nüks, >TR2, -Dirençli Hodgkin hastalığı (Hodgkin Lenfoma) C81. 9 -Kemosensitif nüks, >TR2 -Refrakter hastalık Multiple myelom C90.0 Otolog Nakil Sonrası Nükseden ve en az 1 Kurtarma Kemoterapi dirençli/Nüks ve del17p+/p53 delesyonu olan olgular Plazma Hücreli Lösemi C90.1 Kemoterapiye Yanıt Veren Hastalık Langerhans Hücreli Histiositoz D76.0 -Multisistem tutulum -Nüks Hemofagositik Lenfohistiositoz D76.1 Talasemi Majör D56.1 Doku ve organ hasarı az olan olgularda (pesero sınıflaması I/II) Orak Hücre Anemisi D57.0 Yüksek risk (Sık Akut Göğüs geçiren veya Serebro-Vasküler Olay Geçiren ve Medikal Tedavilere Yanıtsız) Aplastik Anemi D61.9 Ağır aplastik anemi-yeni tanı Nüks/dirençli PNH (Kemik iliği yetmezliği ile giden) D59.5 Kemik İliği Yetmezliği olan veya Eculuzimab tedavisine rağmen Nüks/Tekrarlayan Hemolizi olan Olgularda İmmün Yetmezlikler ** ? Şiddetli kombine immün yetmezlik, [SCID], retiküler disgenez ile birlikte ? -Şiddetli kombine immün yetmezlik [SCID],düşük T-ve B-hücre sayısıyla birlikte

D81.0,

D81.1,

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

4

? -Kombine immün yetmezlik, tanımlanmamış

D81.9 Kostmann Hastalığı D.70 Kronik Granülomatöz Hastalık D.71 Fanconi Aplastik Anemisi D61.0

Açıklama-1) Kardeşten HLA-Uyumlu Allojeneik HKHN için ?65 yaş, ECOG Skoru< 3 olmalıdır. Açıklama-2) ** İşaretli klinik durumlarda, ilgili nakil merkezi konseyinin endike gördüğü ve 3 imzalı heyet raporu ve bilimsel yayın ve hasta, yakını , hastayı izleyen hekim ve 1 şahit tarafından imzalanmış bilgilendirilmiş onam formu doldurulduğunda, ve başvuru yapıldıktan sonra; T.C. Sağlık Bakanlığı İlgili Dairesi ve Bilimsel Danışma Komisyonundan izin almış vakalarda uygulanabilir. Açıklama-3) Diğer hastalıklarda ise, Sağlık Bakanlığı’nın ilgili dairesinden endikasyon-dışı şartlarına (ilgili nakil merkezinin 3 imzalı heyet raporu, hastanın epikrizi, ilgili en az faz II çalışması olan ve tercihan faz 3 çalışması olan veya bilimsel literatür desteği olan ve hasta, hasta yakını, hastayı izleyen hekim ve 1 şahit tarafından imzalanmış ve yeterli bilgilendirilmiş onam(rıza) formu) uyan başvuru ile endikasyon-dışı izni alınması şartdır.

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

5

ERİŞKİN OLGULARDA ALLOJENİK (AKRABA DIŞI) HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKLİ ENDİKASYONLARI (HLA-Uyumlu Akraba Vericisi Olmadığı durumda)

HASTALIKLAR

ICD 10 KODU

Hastalık EVRESİ

Akut Myeloid Lösemi (AML) C92.0 -TR1-orta risk -TR1-yüksek risk -TR2 -TR3 -M3, moleküler hastalık (+) -M3, moleküler TR2 -Nüks AML Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) C91.0 -TR1-yüksek risk -TR2 ve >TR2 -Nüks ALL

Kronik Myeloid Lösemi (KML)

C92.1 -İmatinib’e dirençli ve 2. jenerasyon TKI’ne yetersiz yanıt durumunda, -Akselere faz veya - >1. kronik evre -Blastik evre Miyelofibrozis

D47.1 Lille/IPSS skoru Orta-Yüksek risk grubunda yer alan olgular. (Primer veya sekonder miyelofibrozis) Kronik lenfositik lösemi (KLL ) C91.1 Yüksek riskli hastalık (Purin analoğuna dirençli veya erken-12 ay içinde- nüks, pürin analoğu kombinasyon tedavisine dirençli veya 24 ay içinde nüks, veya tedavi gerektiren del17p+/p53 delesyonlu) Prolenfositik lösemi (PLL) C91.3 Myelodisplastik Sendrom(MDS) (IPSS skoru orta-2 veya yüksek riskli olgular) D46.9 -RAEB I-II, -sAML, CR1, CR2, -Daha ileri evreler Non- Hodgkin Lenfoma, büyük hücreli- (DBBHL(DİFFÜZ Büyük B-hüc. Lenfoma)) C83.3 >TR2, veya kemosensitif nüks -Dirençli **

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

6

Non- Hodgkin Lenfoma,immünoblastik (Mantle Hücreli Lenfoma) C83.4 >TR2,veya Kemosensitif nüks -Dirençli ** Non- Hodgkin Lenfoma, lenfoblastik (Lenfoblastik Lenfoma )

HASTALIKLAR C83.5

ICD 10 KODU >TR2, veya kemosensitif nüks, -Dirençli

HASTALIK EVRESİ Burkitt Tümörü C83.7 >TR2, veya kemosensitif nüks, -Dirençli

Folliküler non-Hodgkin lenfoma, Küçük yarık hücreli C82.0 >TR2, kemosensitif nüks -Dirençli Folliküler non-Hodgkin lenfoma, karma hücreli C82.1 Folliküler non-hodgkin Lenfoma, büyük hücreli C82.2 Periferal T hücreli lenfoma C84.4 -Kemosensitif nüks, >TR2, -Dirençli ** Hodgkin Hastalığı (Hodgkin Lenfoma) C81.9 -Kemosensitif nüks, >TR2 -Refrakter hastalık Multiple myelom C90.0 Otolog Nakil sonrasında nükseden ve uygulanan Kemoterapi Tedavisine de dirençli olan ve del17p+/p53 delesyonu olan Nüks/Dirençli olgular Plazma Hücreli Lösemi C90.1 Kemoterapiye Yanıt Veren Hastalık Langerhans Hücreli Histiositoz D76.0 -Multisistem tutulum -Nüks HemofagositikLenfohistiositoz D76.1 Talasemi Majör D56.1 Doku ve organ hasarı az olan olgularda (pesero sınıflaması I/II) Orak Hücre Anemisi D57.0 Yüksek risk (Sık Akut Göğüs geçiren veya Serebro-Vasküler Olay Geçiren ve Medikal Tedavilere Yanıtsız) ** Aplastik Anemi D61.9 Ağır aplastik anemi-yeni tanı Nüks/dirençli Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (Kemik iliği yetmezliği ile giden) D59.5

Kostmann Hastalığı D.70 Kronik Granülomatöz Hastalık D.71 Fanconi Aplastik Anemisi D61.0

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

7

İmmün Yetmezlikler ** ? Şiddetli kombine immünyetmezlik, [SCID], retiküler disgenez ile birlikte ? Şiddetli kombine immün yetmezlik [SCID],düşük T-ve B-hücre sayısıyla birlikte ? Kombine immün yetmezlik, tanımlanmamış

D81.0

D81.1

D81.9

Açıklama-1) Akraba-Dışı nakillerde ?55 yaş, ECOG Skoru< 3 (0,1, veya2) olmalıdır. Açıklama-2) ** İşaretli klinik durumlarda, ilgili nakil merkezi konseyinin endike gördüğü ve 3 imzalı heyet raporu ve bilimsel yayın ve hasta, yakını , hastayı izleyen hekim ve 1 şahit tarafından imzalanmış bilgilendirilmiş onam formu doldurulduğunda ve başvuru yapıldıktan sonra; T.C. Sağlık Bakanlığı İlgili Dairesi ve Bilimsel Danışma Komisyonundan izin almış vakalarda uygulanabilir. Açıklama-3) Diğer hastalıklarda ise, Sağlık Bakanlığı’nın ilgili dairesinden endikasyon-dışı şartlarına (ilgili nakil merkezinin 3 imzalı heyet raporu, hastanın epikrizi, ilgili en az faz II çalışması olan ve tercihan faz 3 çalışması olan veya bilimsel literatür desteği olan ve hasta, hasta yakını, hastayı izleyen hekim ve 1 şahit tarafından imzalanmış ve yeterli bilgilendirilmiş onam(rıza) formu) uyan başvuru ile endikasyon-dışı izni alınması şartdır.

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

8

ERİŞKİN OLGULARDA HAPLOİDENTİK (En Az 2 HLA-Antijen Uyumsuz olan) HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKLİ ENDİKASYONLARI (HLA-Uyumlu Akraba ve Akraba dışı Vericisi Olmadığı durumda)

HASTALIKLAR

ICD KODU

Hastalık EVRESİ

Akut Myeloid Lösemi (AML) C92.0 -TR1-yüksek risk -TR2 -TR3 Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) C91.0 -TR1-yüksek risk -TR2 ve >TR2

Kronik Myeloid Lösemi (KML)

C92.1 -2. Basamak TKI tedavisine dirençli - Akselere faz veya -Blastik Evre/Faz Miyelofibrozis**

D47.1 Lille/IPSS skoru Orta-Yüksek risk grubunda yer alan olgular. (Primer veya sekonder miyelofibrozis)** Kronik lenfositik lösemi (KLL ) ** C91.1 del17p+/p53 kromozomal delesyonu olan Yüksek riskli hastalık (Purin analoğu içeren kombinasyon tedavisine dirençli ve erken-12 ay içinde- nüks) Prolenfositik lösemi (PLL)** C91.3 Yüksek riskli hastalık (Purin analoğu kombinasyonuna dirençli ve erken-12 ay içinde- nüks) veya del17p+/p53 kromozomal delesyonu olan yüksek riskli hastalık Myelodisplastik Sendrom(MDS) (IPSS skoru orta-2 veya yüksek riskli olgular) D46.9 -RAEB, -sAML, CR1, CR2, -Daha ileri evreler Folliküler Lenfoma,küçük yarık hücreli** C82.0 Otolog Nakil Sonrası Dirençli olgular Folliküler Lenfoma,karma hücreli** C82.1 Folliküler Lenfoma, büyük hücreli** C82.2 Hodgkin Lenfoma** C81.9 Otolog Nakil Sonrası Nükseden ve En az 1 Sıra Tedaviye Dirençli olgular Hemofagositik Lenfohistiositoz D76.1

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

9

Aplastik Anemi**

D61.9

Tedaviye Rağmen Nüks/dirençli**

İmmün Yetmezlikler ? Şiddetli kombine immünyetmezlik, [SCID], retiküler disgenez ile birlikte ? Şiddetli kombine immün yetmezlik [SCID],düşük T-ve B- hücre sayısıyla birlikte

? Kombine immün yetmezlik, tanımlanmamış ** (CVID)

D81.0

D81.1

D81.9 D83.0**

Kronik Granülomatöz Hastalık** D.71 Fanconi Aplastik Anemisi** D61.0

Açıklama-1) Haplo-İdentik nakillerde ?55 yaş, ECOG ?2 Skoru olmalıdır, malign hastalıklarda tedaviye yanıtlı olmalıdır; ve en az 3 ay yapılan taramalara rağmen HLA- Uyumlu vericisi olmayan olgularda yapılır. Açıklama-2) ** İşaretli klinik durumlarda, ilgili nakil merkezi konseyinin endike gördüğü ve 3 imzalı heyet raporu ve bilimsel yayın ve hasta, yakını , hastayı izleyen hekim ve 1 şahit tarafından imzalanmış bilgilendirilmiş onam formu doldurulduğunda ve başvuru yapıldıktan sonra; T.C. Sağlık Bakanlığı İlgili Dairesi ve Bilimsel Danışma Komisyonundan izin almış vakalarda uygulanabilir.

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

10

ERİŞKİN OLGULARDA OTOLOG HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKLİ ENDİKASYONLARI

HASTALIKLAR

ICD 10 KODU

Hastalık EVRESİ

Akut Myeloid Lösemi (AML) C92.0 -TR1-düşük risk (Yüksek Doz AraC Kemoterapisini Toksisite Nedeniyle Alamayanlarda) -M3-moleküler TR2 Yaygın Non-Hodghin Lenfoma(NHL),büyük hücreli - (DBBHL (DİFFÜZ Büyük B-hüc. Lenfoma)) C83.3 >TR2, veya kemosensitif nüks Yaygın Non-Hodghin Lenfoma,immünoblastik (Mantle Hüc. Lenfoma) C83.4 -TR1 >TR2,veya Kemosensitif nüks Yaygın Non-Hodghin Lenfoma, lenfoblastik (Lenfoblastik Lenfoma) C83.5 -TR1 >TR2, veya kemosensitif nüks Burkitt Tümörü C83.7 -TR1 >TR2, veya kemosensitif nüks Folliküler Lenfoma, küçük yarık hücreli Folliküler Lenfoma, karma hücreli Folliküler Lenfoma, büyük hücreli C82.0 C82.1 C82.2 >TR2, kemosensitif nüks Periferal T hücreli lenfoma C84.4 -TR1 -Kemosensitif nüks, >TR2 Hodgkin Hastalığı (Hodgkin Lenfoma) C81.9

Kemosensitif nüks, >TR2

Hodgkin hastalığı, Lenfosit ağırlıklı (Lenfosit Predominant Hodgkin Lenfoma)

C81.0 >TR2, kemosensitif nüks

Hodgkin hastalığı, Nodüler skleroz (Nodüler Hodgin Lenfoma) C81.1 >TR2, kemosensitif nüks Multiple myelom C90.0 Plazma Hücreli Lösemi C90.1 Kemoterapiye Yanıt Veren Hastalık Amiloidozis E85.0 Testis malign Neoplazmı C62 Nüks, kemosensitif hastalık 3. basamak- dirençli Over malign Neoplazmı**

C56 -En az iki kemoterapi tedavisi almış olması gerekir. -Platin duyarlı nüks

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

11

HASTALIKLAR ICD10 KODU HASTALIK EVRESİ İmmün Yetmezlikler**

? Şiddetli kombine immün yetmezlik, [SCID], retiküler disgenez ile birlikte ? Şiddetli kombine immün yetmezlik [SCID], düşük T-ve B-hücre sayısıyla birlikte ? Kombine immün yetmezlik, tanımlanmamış

D81.0

D81.1

D81.9

Sistemik Sklerozis ** M34 Akciğer Tutulumu olan ve Medikal Tedaviye Dirençli Multiple Sklerozis ** G35 Progresif , En az 3 medikal tedavi dirençli Hastalıkta Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) ** M32 Crohn Hastalığı ** K50 Uzun etkili immunsüpresifler ve/veya TNF alfa blokörleri iler en az 6 ay tedavi edilip remisyon elde edilemeyen hastalar

Açıklama-1) Performans skorlaması ECOG < 3 olmalıdır. Açıklama-2) ** İşaretli klinik durumlarda, ilgili nakil merkezi konseyinin endike gördüğü ve 3 imzalı heyet raporu ve bilimsel yayın ve hasta, yakını , hastayı izleyen hekim ve 1 şahit tarafından imzalanmış bilgilendirilmiş onam formu doldurulduğunda, ve başvuru yapıldıktan sonra; T.C. Sağlık Bakanlığı İlgili Dairesi ve Bilimsel Danışma Komisyonundan izin almış vakalarda uygulanabilir. Açıklama-3) Diğer hastalıklarda, Sağlık Bakanlığı’nın ilgili dairesinden endikasyon-dışı şartlarına (ilgili nakil merkezinin 3 imzalı heyet raporu, hastanın epikrizi, ilgili en az faz II çalışması olan ve tercihan faz 3 çalışması olan veya bilimsel literatür desteği olan ve hasta, hasta yakını, hastayı izleyen hekim ve 1 şahit tarafından imzalanmış ve yeterli bilgilendirilmiş onam(rıza) formu) uyan başvuru ile endikasyon-dışı izni alınması şartdır. Açıklama-3) Multipl Skleroz, Sistemik Sklerozis, Crohn hastalığı, SLE tanılarda nakil için hasta performans koşulları: ECOG < 2 olması gerekmektedir.

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

12

a-MS olgularında: en az 1 nöroloji uzmanının da katıldığı Hematopoetik Kök Hücre Nakli konseyinde oy birliği ile karar raporu verilmiş olması, b-Sistemik Sklerozis ve SLE hastaları için en az bir romatoloji uzmanının da katıldığı Hematopoetik Kök Hücre Nakli konseyinde oy birliği ile karar raporu verilmiş olması, c- Crohn hastalığı için en az 1 gastroenteroloji uzmanının da katıldığı Hematopoetik Kök Hücre Nakli konseyinde oy birliği ile karar raporu verilmiş olması gereklidir. d. Solid tümör (over/testis) hastalıkları için en az 1 medikal onkoloji uzmanının da katıldığı Hematopoetik Kök Hücre Nakli konseyinde oy birliği ile karar raporu verilmiş olması gereklidir.

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

13

ÇOCUK HASTALAR İÇİN ALLOJENİK(AİLE DIŞI)HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKİL ENDİKASYONLARI

HASTALIKLAR ICD 10 KODLARI

HASTALIK EVRESİ Akut Myeloid Lösemi (AML) C92.0 TR1-çok yüksek risk TR2 > TR2 Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) C91.0 TR1-çok yüksek risk TR2 > TR2 Kronik Myeloid Lösemi (KML) C92.1 Kronik faz İleri evre Monositik Lösemi(Jüvenil Myelomonositik Lösemi=JMML) C93.9 Tüm hastalar Myelodisplastik Sendrom(MDS) D46.9 Bütün evreler Yaygın Non Hodgkin Lenfoma ( NHL) C83 ? TR2 Hodgkin Hastalığı (Hodgkin Lenfoma) C81.9 ? TR2 Hemofagositik lenfohistiositoz(HLH) D76.1 Tüm Hastalar Talasemi majör* D56.1 Tüm hastalar Orak hücre anemisi D57.0 Yüksek risk (Akkiz) Aplastik anemi** D61.9 Ağır aplastik anemi

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

14

ÇOCUK HASTALAR İÇİN ALLOJENİK (AİLE DIŞI)HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKİL ENDİKASYONLARI

HASTALIKLAR ICD 10 KODLARI

HASTALIK EVRESİ Fanconi Aplastik Anemisi D61.0 Tüm hastalar Yapısal Aplastik Anemiler -Diskeratosis Konjenita, -Scwachman-Diamond, -Amegakaryositik trombositopeni

D61.0 Tüm hastalar Blackfan-Diamond anemisi D61.0 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Kostman Hastalığı*** D70 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Kronik Granülamatöz Hastalık D71 Tüm Hastalar Osteopetrozis Q78.2 Tüm Hastalar Mukopolisakkaridoz -I H Hurler -I H/S Hurler Scheie -VI Maroteaux-Lamy - VII Sly

E76.0 E76.0 E76.2 E76.2 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Lökodistrofiler -Adrenolökodistrofi (ALD) -Metakromatik Lökodistrofi(MLD) -Globoid hücre lökodistrofi(Krabbe)

E71.3 E75.2 E75.2

-X’e bağlı serebral -Jüvenil ve geç başlangıçlı -Erken ve geç başlangıçlı Wolman hastalığı E75.5 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Mannosidoz (?-Mannosidosis) E77.1 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Primer immün yetmezlikler -Şiddetli kombine immün yetmezlik - (SCID),retiküler disgenezi ile birlikte - Şiddetli kombine immün yetmezlik [SCID], düşük T-ve B-hücre sayısıyla birlikte -Adenozin deaminidaz(ADA) eksikliği -Pürin nükleotid fosforilaz( PNP )eksikliği -MHC-Class II eksikliği -ZAP-70 eksikliği -Omenn sendromu -DOCK 8 eksikliği -Otoimmün lenfoproliferatif sendrom(ALPS) -Chediak Higashi Sendromu -Griselli sendromu -Wiscott-Aldrich sendromu (WAS) -Di George Sendromu ( complete)

D81.0

D81.1

D81.3 D81.5 D81.7 D81 D81 D81 D84 E70.3 L81.6 D82.0 D82.1

Tüm hastalar

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

15

*Hastaya veya ailesine preimplantasyon genetik tanı ile tam uyumlu kardeş seçeneği önerildikten sonra, deferasirox tedavisi alan hastalarda prognozun Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu (HKHT) uygulaması ile karşılaştırılmasının bilinmediği belirtildikten ve HKHT’ye bağlı olası mortalite ve Greft Versus Host Hastalığı (GVHH) oranları konusunda bilgilendirildikten sonra şayet aile kabul ederse ** Aile dışı vericiden HKHT araştırmasının başlatılması için önceden hastanın kesinlikle immünosüpresif tedavi almış olması ve bu tedaviye yanıtın en az 4 ay beklenmiş ve yanıtın olmadığı görülmüş olması gerekir ***Kostman hastalarını Total Nötrofil Sayısı (TNS) > 500 mm3 olacak şekilde gereken G-CSF dozu 8.0 mcg/kg/gün dozunun altında ise HKHT endikasyonu yoktur; şayet G-CSF dozu belirtilen değerin üzerindeyse HKHT uygulanabilir; fakat gereken G-CSF dozu 15 mcg/kg/gün dozundan yüksek ise kesin HKHT endikasyonu vardır

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

16

ÇOCUK HASTALAR İÇİN ALLOJENİK (AİLE İÇİ) HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKİL ENDİKASYONLARI

HASTALIKLAR ICD 10 KODLARI

HASTALIK EVRESİ Akut Myeloid Lösemi (AML) C92.0 -TR1-yüksek risk -TR1-çok yüksek risk -TR2 > TR2 Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) C91.0 -TR1-çok yüksek risk -TR2 > TR2 Kronik Myeloid Lösemi (KML) C92.1 Kronik faz İleri evre Monositik Lösemi(Jüvenil Myelomonositik Lösemi=JMML) C93.9 Tüm hastalar Myelodisplastik Sendrom(MDS) D46.9 Bütün evreler Yaygın Non Hodgkin Lenfoma ( NHL) C83 ? TR2 Hodgkin Lenfoma C81.9 ? TR2 Adrenal Bez Malign Neoplazmı (Nöroblastom) C74.9 > TR1 Langerhans Hücreli Histiositoz D76.0 Multisistem tutulum Relaps Hemofagositik lenfohistiositoz D76.1 Tüm hastalar Talasemi major D56.1 Tüm hastalar Orak hücre anemisi* D57.0 Yüksek risk (Akkiz) Aplastik anemi D61.9 Ağır aplastik anemi

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

17

ÇOCUK HASTALAR İÇİN ALLOJENİK (AİLE İÇİ) HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKİL ENDİKASYONLARI

HASTALIKLAR ICD 10 KODLARI

HASTALIK EVRESİ Fanconi Aplastik Anemisi D61.0 Tüm hastalar Yapısal Aplastik Anemiler -Diskeratosis Konjenita, -Scwachman-Diamond, -Amegakaryositik trombositopeni

D61.0 Tüm hastalar Blackfan-Diamond anemisi D61.0 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Kostman Hastalığı** D70 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Kronik Granülamatöz Hastalık D71.0 Tüm hastalar Osteopetrozis Q78.2 Tüm hastalar Mukopolisakkaridoz (MPS) - I H Hurler -I H/S Hurler Scheie -VI Maroteaux-Lamy - VII Sly

E76.0 E76.0 E76.2 E76.2

HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Lökodistrofiler -Adrenolökodistrofi (ALD) -Metakromatik Lökodistrofi(MLD) -Globoid hücre lökodistrofi(Krabbe)

E71.3 E75.2 E75.2

-X’e bağlı serebral -Jüvenil ve geç başlangıçlı -Erken ve geç başlangıçlı Wolman hastalığı E75.5 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Mannosidoz (?-Mannosidosis) E77.1 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Otoimmün hastalıklar - Evans Sendromu

D69.3

HKHT endikasyonu olan tüm hastalar Primer immün yetmezlikler -Şiddetli kombine immün yetmezlik - (SCID),retiküler disgenezi ile birlikte -Şiddetli kombine immün yetmezlik [SCID], düşük T-ve B-hücre sayısıyla birlikte -Adenozin deaminidaz(ADA) eksikliği -Pürin nükleotid fosforilaz( PNP )eksikliği -MHC-Class II eksikliği -ZAP-70 eksikliği -Omenn sendromu -DOCK 8 eksikliği -Otoimmün lenfoproliferatif sendrom (ALPS) -Chediak Higashi Sendromu -Griselli sendromu -Wiscott-Aldrich sendromu (WAS) -Di George Sendromu ( complete)

D81.0

D81.1

D81.3 D81.5 D81.7 D81 D81 D81 D84 E70.3 L81.6 D82.0 D82.1 Tüm hastalar

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

18

* Yüksek Risk grubuna aşağıdaki özellikleri olan hastalar girecektir: ? Stroke (inme) ? Geçici iskemik atak (TIA) ? Yılda en az 3 kez hastane yatışı gerektiren ağrı krizi ? Kronik transfüzyon gerektiren hastada alloimmünizasyon gelişmesi ? Hidroksiüre tedavisi altında 1 veya 2 kez “akut göğüs sendromu” gelişmesi ? Pulmoner hipertansiyon ? Orak hücre nefropati bulgularının olması ? Avasküler nekroz bulgularının olması ? Tekrarlayan priapizm ? Kraniyal MRI incelemesinde “silent enfarkt” bulgusu olması **Kostman hastalarını Total Nötrofil Sayısı (TNS) > 500 mm3 olacak şekilde gereken G-CSF dozu 8.0 mcg/kg/gün dozunun altında ise HKHT endikasyonu yoktur; şayet G-CSF dozu belirtilen değerin üzerindeyse HKHT uygulanabilir; fakat gereken G-CSF dozu 15 mcg/kg/gün dozundan yüksek ise kesin HKHT endikasyonu vardır.

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

19

ÇOCUK HASTALAR İÇİN HAPLOİDENTİK HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKİL ENDİKASYONLARI

HASTALIKLAR ICD 10 KODLARI

HASTALIK EVRESİ Akut Myeloid Lösemi (AML) C92.0 TR1-çok yüksek risk TR2 > TR2 Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) C91.0 TR2 > TR2 Monositik Liösemi(Jüvenil Myelomonositik Lösemi=JMML) C93.9 Tüm hastalar Myelodisplastik Sendrom(MDS) D46.9 Bütün evreler Yaygın Non Hodgkin Lenfoma ( NHL) C83 ? TR2 Hemofagositik lenfohistiositoz D76.1 (Akkiz ) Aplastik anemi* D61.9 Ağır aplastik anemi Fanconi Aplastik Anemisi D61.0 Tüm hastalar Osteopetrozis Q78.2 Tüm hastalar Primer immün yetmezlikler -Şiddetli kombine immün yetmezlik – (SCID),retiküler disgenezi ile birlikte -Şiddetli kombine immün yetmezlik [SCID], düşük T-ve B-hücre sayısıyla birlikte -Adenozin deaminidaz(ADA) eksikliği -Pürin nükleotid fosforilaz( PNP)eksikliği -MHC-Class II eksikliği -ZAP-70 eksikliği -Omenn sendromu -DOCK 8 eksikliği -Otoimmün lenfoproliferatif sendrom (ALPS) -Chediak Higashi Sendromu -Griselli sendromu -Wiscott-Aldrich sendromu (WAS) -Di George Sendromu ( complete)

D81.0

D81.1

D81.3 D81.5 D81.7 D81 D81 D81 D84 E70.3 L81.6 D82.0 D82.1

Tüm hastalar *Haploidentik vericiden HKHT uygulanabilmesi için hastanın önceden en az 2 kür immünosüpresif tedavi almış olması ve bu tedavilere yanıtsız olduğunun gösterilmiş olması gerekir.

T.C. SOSYAL GÜVENLİK KURUMU BAŞKANLIĞI DUYURU

20

ÇOCUK HASTALAR İÇİN OTOLOG HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKİL ENDİKASYONLARI

HASTALIKLAR ICD KODLARI

HASTALIK EVRESİ Akut Myeloid Lösemi (AML) C92.0 TR1-yüksek risk TR1-çok yüksek risk TR2 Yaygın Non Hodgkin Lenfoma ( NHL ) C83 ? TR2 Hodgkin Lenfoma C81.9 ? TR2 Adrenal Bez Malign Neoplazmı (Nöroblastom) C74.9 TR1-yüksek risk > TR1 Ewing Sarkomu C40,C41 TR1-yüksek risk > TR1 Beyin tümörleri C71.6 Medullablastom Mezotelyal ve yumuşak doku neoplazmları C45-C49 TR1 ve evre IV, > TR1 Germ hücreli tümörler -Over Malign neoplazmı -Testis malign neoplazmı C56 C62

Progresif hastalık > TR1 Böbreğin Malign Neoplazmı(Wilms Tümörü) C64 > TR1 Retinoblastom C69.2 Metastatik veya >TR1 Otoimmün hastalıklar -Crohn Hastalığı -Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) - Romatoid Artrit -Evans Sendromu -İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) -Otoimmün Hemolitijk Anemi

K50 M32 M05,M06 D69.3 D69.3 D59.1 HKHT endikasyonu olan tüm hastalar

…./…./2014 Eczacı : Ecz. M.ŞAHİN …./…./2014 1.Der. İmza Yet. : Uzm. Dr. E.S.TEZCAN …./…./2014 Daire Başkanı V. : Uzm. Dr. A.SÜZEN …./…./2014 Genel Müdür : Uzm. Dr. İ.KÖKSAL